Description de la maladie

Chez les personnes atteintes de drépanocytose, le passage des globules rouges dans les vaisseaux sanguins s’avère difficile du fait de leur déformation et leur destruction est prématurée.

C’est une maladie qui peut affecter presque tous les organes, avec des complications aiguës souvent déclenchées par des facteurs environnementaux.
 

Le sujet sain présente des globules rouges en forme de disque biconcave quelles que soient les conditions environnementales.
Les globules rouges déformés, ou drépanocytes, sont plus fragiles, ont une durée de vie plus brève, et subissent une destruction anormalement élevée, ce qui conduit à une anémie hémolytique chez les personnes atteintes. La moelle osseuse accélère la production d’érythrocytes mais ne parvient pas à compenser leur destruction lytique.
Un globule rouge fonctionne normalement de trois à quatre mois chez une personne saine, mais les drépanocytes sont détruits au bout de seulement 10 à 20 jours.
Les globules rouges falciformes sont en outre moins souples que les cellules normales, et les épisodes de falciformation répétés tendent à les rendre de plus en plus rigides, de sorte qu’ils conservent leur forme allongée et leur texture rigide même en présence d’une pression partielle d’oxygène élevée.
Les globules rouges sont alors susceptibles de provoquer des ischémies en réduisant l’apport d’oxygène au niveau de différents territoires, d’où des crises douloureuses par infarctus osseux ou infarctus cérébraux, par exemple.
Par leur rigidité, les globules rouges falciformes eux-mêmes sont susceptibles d’induire des lésions sur la paroi interne des vaisseaux (endothélium), d’où un risque d’obstruction de ces derniers.
 

Les autres noms attribués à la drépanocytose

La drépanocytose est appelée aussi : hématies falciformes. L’hématie est synonyme de globule rouge et falciforme de « faucille » ; on dit aussi : anémie falciforme. Les globules rouges ont normalement une forme bien arrondie, en cas de drépanocytose, ils sont en forme de « faucille » ou de « croissant de lune ».

En anglais, la drépanocytose se dit Sickle Cell Disease ou plus simplement « SCD ». La drépanocytose a aussi des noms dans les langues africaines : maladie du froid (pendant la saison de pluies), la maladie qui pique ou qui brûle, attrape-moi etc.